Simplicity is the ultimate sophistication - Leonardo da Vinci

Dr Μελάς Νικόλαος αγγειοχειρουργός - αγγειολόγος MD, MSc, PhD

melasnikos@aggeioxeirourgos.gr
τηλ. επικ. 2310 232025, 6948599187
Διδάκτωρ Ιατρικής Σχολής Α.Π.Θ. - Στρατιωτικός Ιατρός - Επιστημονικός Συνεργάτης Ά Χειρουργικής Κλινικής Γ.Π.Ν. Παπαγεωργίου - Εξειδικευθείς στην Αναίμακτη Ενδαγγειακή Χειρουργική

Νόσος Buerger:  ένα αποκλειστικό “προνόμιο” των καπνιστών

Dr Μελάς Νικόλαος, Αγγειοχειρουργός – Αγγειολόγος

 

Ορισμός

Η νόσος Buerger ή αποφρακτική θρομβαγγειίτιδα αποτελεί μία από τις ελάχιστες ασθένειες τόσο άρρηκτα συνδεδεμένες με την τοξική δράση του καπνού. Πρακτικά εμφανίζεται μόνο σε καπνιστές, η δε διακοπή του καπνίσματος οδηγεί σαφώς σε βελτίωση, ενώ η συνέχισή του σε γάγγραινα και ακρωτηριασμούς. Πρόκειται για μία φλεγμονώδη νόσο, που προσβάλει τμηματικά το αγγειακό τοίχωμα των μικρού και μέσου μεγέθους αρτηριών και φλεβών των άνω και κάτω άκρων των καπνιστών. Επιπλέον αν και ταξινομείται στις αγγειίτιδες (νόσος Takayasou, οζώδη πολυαρτηριίτιδα κτλ) διαφοροποιείται σαφώς από αυτές καθώς δεν εμφανίζει κανένα από τα βασικά τους χαρακτηριστικά.

 

Ιστορικά – Επιδημιολογικά στοιχεία

Η νόσος πρωτοπεριγράφηκε το 1908 από τον Leo Buerger δημοσιεύοντας 11 περιστατικά. Η συσχέτιση με το κάπνισμα επιβεβαιώθηκε το 1928 από τους Allen και Brown που περιέγραψαν 200 ασθενείς, όλοι καπνιστές, οι δε περισσότεροι Εβραίοι και άνδρες.  Σήμερα πλέον έχει αποδειχθεί ότι η νόσος εμφανίζεται αποκλειστικά σε καπνιστές, προτιμάει τους πληθυσμούς της Ανατολής και προσβάλει κυρίως άνδρες σε αναλογία που ποικίλλει ανάλογα τη μελέτη από 98% – 70%. Η αύξηση του ποσοστού των γυναικών συνδυάζεται με την αύξηση της συνήθειας του καπνίσματος σε αυτές τα τελευταία χρόνια.

 

Αιτιοπαθογένεια

Η ακριβής αιτιολογία παραμένει άγνωστη. Έχει σαφώς διαφοροποιηθεί από την αρτηριοσκλήρυνση αλλά και από τις αγγειίτιδες. Από τις τελευταίες διαφοροποιείται στα εξής: 1) Οι ανοσολογικοί δείκτες (αντιπυρηνικά αντισώματα, ρευματοειδής παράγοντας, συμπλήρωμα) και οι δείκτες οξείας ή χρόνιας φλεγμονής (crp, ΤΚΕ) είναι φυσιολογικοί, 2) συχνά υπάρχει ενδαυλικός θρόμβος με φλεγμονώδη στοιχεία με σχετικά ανεπηρέαστο αγγειακό τοίχωμα.

                Σήμερα υπάρχει απόλυτη συσχέτιση του καπνίσματος με τη νόσο Buerger. Πρακτικά όλοι οι ασθενείς έκαναν χρήση καπνού. Σπάνια αναφέρθηκαν περιστατικά από κάπνισμα τσιγάρων χωρίς καπνό (smokeless tobacco or snuff). Πιστεύουμε λοιπόν ότι πρόκειται για μια υπερευαισθησία ή αλλεργική αντίδραση στα στοιχεία που περιέχει ο καπνός ή το ίδιο το τσιγάρο που οδηγεί σε φλεγμονώδη αντίδραση των αρτηριών. Μάλιστα τα ποσοστά της νόσου είναι υψηλότερα σε χαμηλές κοινωνικές ομάδες που χρησιμοποιούν φθηνό ακατέργαστο καπνό. Βέβαια δεν έχει αποδειχθεί αν το κάπνισμα προκαλεί ή απλά συμμετέχει στη νόσο. Το σίγουρο είναι ότι αν δεν διακοπεί (ακόμη και παθητικά – το παθητικό κάπνισμα δεν προκαλεί αλλά αποτρέπει την ίαση) δεν επέρχεται βελτίωση. Από την άλλη πρέπει να τονίσουμε ότι σε σχέση με τον τεράστιο αριθμό καπνιστών παγκοσμίως, μόνο ένα ελάχιστο ποσοστό έχει Buerger. Αυτό υπονοεί ότι το κάπνισμα δεν είναι ο αιτιολογικός παράγοντας αλλά ο “επιτρεπτικός”.

Άλλοι  παθογενετικοί παράγοντες είναι  η  υπερπηκτικότητα (διαταραχές αιμοπεταλίων, αυξημένη ομοκυστείνη, παθολογική προθρομβίνη 20210Α), διαταραχές του ενδοθηλίου και ανοσολογικοί μηχανισμοί (διήθηση ενδοθηλίου από Τ κύτταρα).

 

Εντόπιση και Ιστολογική εικόνα

Η νόσος προσβάλλει το αγγειακό τοίχωμα των μικρού και μέσου μεγέθους αρτηριών και φλεβών των κάτω αλλά και άνω άκρων δημιουργώντας ενδαυλικό θρόμβο. Είναι τμηματική, δηλ. συναντάμε και τμήματα ελεύθερα νόσου και χαρακτηριστικά προτιμάει τα αγγεία περιφερικότερα του γόνατος / αγκώνα. Ιστολογικά εμφανίζει  ποικιλομορφία ανάλογα το στάδιο (οξύ, ενδιάμεσο, χρόνιο). Παθογνωμονικά ιστολογικά ευρήματα αποτελούν 1) η  διήθηση του θρόμβου από κύτταρα και 2) η διατήρηση του έσω ελαστικού πετάλου ανέπαφου. Σπάνια, έχουν περιγραφεί περιστατικά με προσβολή κεντρικών αρτηριών (μηριαία, λαγόνιος, αορτή) αλλά και σπλαχνικών αγγείων ή στεφανιαίων και εγκεφαλικών.

 

Κλινική Εικόνα

Ο συνηθισμένος ασθενείς με νόσο Buerger είναι άνδρας, βαρύς καπνιστής με έναρξη των ενοχλημάτων πριν την ηλικία των 40-45 ετών. Στα άνω ή κάτω άκρα μπορεί να εμφανίζονται ψυχρότητα, ωχρότητα, παραισθησίες, διαλείπουσα χωλότητα, άλγος ηρεμίας, δερματικές αλλοιώσεις μέχρι και τυπικά έλκη των δακτύλων. Σε παραμελημένα περιστατικά πρώτη εκδήλωση μπορεί να είναι η γάγγραινα. Επιπλέον πρώιμη εκδήλωση μπορεί να είναι η μεταναστευτική θρομβοφλεβίτιδα, δηλ. η φλεγμονή και θρόμβωση μιας επιφανειακής φλέβας και λίγο αργότερα κάποιας άλλης. Σε περίπτωση μη διακοπής καπνίσματος η εξέλιξη είναι γάγγραινα και ακρωτηριασμός. Ο πίνακας 1 δείχνει δημογραφικά και  κλινικά στοιχεία από 112 ασθενείς.

 

Πίνακας 1: Δημογραφικά στοιχεία από 112 ασθενείς με Buerger
Μέση ηλικία 42
Άνδρες (77%)
Γυναίκες  (23%)
Διαλείπουσα χωλότητα (διακοπή βάδισης από πόνο στο άκρο)  (63%)
Άλγος ηρεμίας (χωρίς βάδιση)  (81%)
Ισχαιμικά έλκη  (76%)
Προσβολή άνω άκρων  (28%)
Προσβολή κάτω άκρων  (46%)
Ταυτόχρονη προσβολή άνω και κάτω άκρα  (26%)
Μεταναστευτική θρομβοφλεβίτιδα  (38%)
Raynaud’s φαινόμενο  (44%)
Διαταραχές αισθητικότητας  (69%)
Παθολογικό  Allen test  (63%)

 

Εργαστηριακές και παρακλινικές εξετάσεις

Δεν υπάρχουν ειδικές αιματολογικές εξετάσεις που βοηθούν στη διάγνωση. Δίνουμε ανοσολογικό έλεγχο και δείκτες φλεγμονής για τον αποκλεισμό άλλης αγγειίτιδας που μπορεί να τη μιμηθεί. Το έγχρωμο υπερηχογράφημα μπορεί να βοηθήσει καταδεικνύοντας την απόφραξη περιφερικών αρτηριών και την ανάπτυξη οφιοειδών παραπλεύρων (σχήμα 1). Η αξονική και μαγνητική αγγειογραφία βοηθούν στην καλή απεικόνιση των κεντρικών αγγείων αλλά υστερούν για τα μικρότερα περιφερικά στελέχη. Η εξέταση εκλογής είναι η ψηφιακή αφαιρετική ενδαρτηριακή αγγειογραφία (σχήμα 2). Σε αυτή λοιπόν θα δούμε προσβολή των αρτηριών μέσου και μικρού μεγέθους, περιφερικότερα συνήθως του γόνατος και του αγκώνα, τμηματική προσβολή, έντονο παράπλευρο δίκτυο με χαρακτηριστική οφιοειδή πορεία και φυσιολογικές κεντρικές αρτηρίες. Βιοψία προσβεβλημένης αρτηρίας ή φλέβας ενδείκνυται σε ελάχιστες περιπτώσεις με ασαφή στοιχεία (έναρξη σε μεγάλη ηλικία, προσβολή κεντρικών αρτηριών ή κεντρικού νευρικού, απουσία σαφούς συσχέτισης με κάπνισμα).

 

Διάγνωση

Συνήθως η διάγνωση της νόσου είναι εύκολη (ιστορικό, κλινική εικόνα και αγγειογραφία). Στη διαφορική διάγνωση μπαίνει η αρτηριοσκλήρυνση, η εμβολή και οι αγγειίτιδες – νόσοι κολλαγόνου.  Για την πιο αξιόπιστη και εύκολη διάγνωση θεσπίστηκαν κριτήρια (πίνακας 2).

 

Πίνακας 2: Διαγνωστικά κριτήρια
Μείζονα κριτήρια Ελάσσονα κριτήρια
Έναρξη πριν τα 45 Μεταναστευτική  θρομβοφλεβίτιδα
Κατάχρηση καπνίσματος Φαινόμενο Raynaud
Ελεύθερες αρτηρίες άνωθεν αγκώνα / γόνατος Συμμετοχή άνω άκρου
Απόδειξη περιφερικής εντόπισης σε πληθυσμογραφία, αγγειογραφία ,  βιοψία Διαλείπουσα χωλότητα
Αποκλεισμός εμβολής, τραύματος, αγγειιτιδας, θρομβοφιλίας, αρτηριοσκλήρυνσης (από ΣΔ, υπέρταση ή υπερλιπιδαμία και νεφρική ανεπάρκεια)  

 

Θεραπεία

Η διακοπή του καπνίσματος αποτελεί το σημαντικότερο όπλο στην αντιμετώπιση της νόσου. Η πλειοψηφία αυτών που θα διακόψουν, διασφαλίζουν την ύφεση η οποία διαρκεί για μεγάλο διάστημα, πολλές φορές δε αποφεύγεται και η εξέλιξη επιφέροντας μια στασιμότητα που για τους εν λόγω ασθενείς είναι και η καλύτερη εξέλιξη, καθώς με κινησιοθεραπεία βελτιώνουν την απόσταση βάδισης και αποτρέπουν τον ακρωτηριασμό. Στον πίνακα 3 βλέπουμε συνοπτικά τα βήματα στην θεραπευτική προσέγγιση της νόσου.

 

Πίνακας 3: θεραπευτική προσέγγιση
1) Διακοπή καπνίσματος (και παθητικού)
2)αντιμετώπηση άλγους ηρεμίας και ισχαιμικών ελκών

Α. περιποίηση πέλματος

Ενυδατικά

Προστασία σημείων πίεσης (πάτοι σιλικόνης)

Διατήρηση καλής θερμοκρασίας άκρων

Αποφυγή τραυματισμού

Β. Σε αγγειόσπασμο χορήγηση αναστολέων διαύλων ασβεστίου

Γ. σιλασταζόλη για έλκη

Δ. προσταγλανδίνες

Ε. επαναιμάτωση για κεντρικές βλάβες με καλή απορροή και σε σίγουρη διακοπή καπνού

Στ. συμπαθεκτομή

3) πριν τον ακρωτηριασμό

Α. νευροδιεγέρτης

Β. αγγειογεννετικά

Γ. θάλαμος χαμηλής πίεσης

4) αντιμετώπιση φλεγμονής με αντιβίωση και φλεβίτιδας με αντιφλεγμονώδη
5) ακρωτηριασμός

 

Συμπερασματικά βλέπουμε ότι η νόσος Buerger σχετίζεται απόλυτα με τη χρήση καπνού αφού πρακτικά δεν εμφανίζεται ποτέ σε μη καπνιστές. Επιπλέον η καταπολέμησή της βασίζεται σχεδόν αποκλειστικά στη διακοπή της βλαβερής αυτής συνήθειας.

 
sxima1
 

Σχήμα 1: Υπερηχογράφημα αρτηριών σε ν.Buerger

 
sxima2
Σχήμα 2: Αριστερά, αγγειογραφία κάτω άκρων. H ν.Buerger προσβάλει τις αρτηρίες περιφερικότερα του γόνατος  (κόκκινα βέλη).  Δεξιά, αγγειογραφία άνω άκρου. H ν.Buerger προσβάλει τις αρτηρίες περιφερικότερα του αγκώνα (μαύρο βέλος) .